常染色体優性遺伝。 半数が多発性嚢胞腎を合併する。 採血上は肝機能異常はない。 腹水、閉塞性黄疸、肝静脈閉塞は稀。 生命予後はよい。予後は嚢胞腎の程度による。 症状は慢性の圧排症状。もしくは急性の破裂か嚢胞内部への出血。 “シャーロック”肝臓病学 …