多発性肝嚢胞

  • 常染色体優性遺伝。
  • 半数が多発性嚢胞腎を合併する。
  • 採血上は肝機能異常はない。
  • 腹水、閉塞性黄疸、肝静脈閉塞は稀。
  • 生命予後はよい。予後は嚢胞腎の程度による。
  • 症状は慢性の圧排症状。もしくは急性の破裂か嚢胞内部への出血。

成人多嚢胞性疾患(adalt polycystis disease)の一側面。嚢胞が増大したり、エコー上でcyst様ではなくややhyperechoicに見えたりすることもあり、固形腫瘍との鑑別に迷うことがある。まあ、でかいcystを持っている人もいるのだから、経時的に増大傾向があったって別に不思議ではないのだろう。