原発性硬化性胆管炎（PSC:primary sclerosing cholangitis）

• PSCの75％に潰瘍性大腸炎の合併がある。
• 潰瘍性大腸炎の5％にPSCの合併がある。
• 潰瘍性大腸炎の重症度は、PSCの発症や進行と無関係である。
• 好中球細胞質抗体（ANCA）はPSCの70％に陽性である。しかし、特異性はない。
• PSCの10％に胆管癌の合併がある。

“シャーロック”肝臓病学

謎の黄疸のときに必ず鑑別として挙がるものの、PSCはめったにみない。潰瘍性大腸炎との合併については、脆弱な大腸上皮のため細菌性毒素が門脈に入ることが病因の一つと考えられるらしい。